期刊简介
本刊主要刊载河南省医药卫生科学研究成果（包括新技术、新疗法、新经验等）的原始论文和学术论著，科研法规、科学管理和知识产权方面的论述，科研成果传播和转化方面的理论探讨和实践经验以及国内外医学科研动态和学术进展等。主编由第八届、九届全国人大代表、河南省政协副主席、中华医学会理事暨河南分会副会长、河南省医学科学院院长张广兴教授担任，十几位省内外医学界知名学者任编委。1992年创刊以来，在政治、学术、编辑、出版等各方面高标准、严要求，赢得了各界的肯定和好评，本刊已被多家权威期刊检索文摘、数据库收录，并被国内各医学图书馆、医学院校、科研部门和医学情报单位收藏。
复发性多软骨炎
时间：2024-12-13 17:34:13
本病是少见的炎性破坏性疾病,累及软骨及其他结缔组织,包括耳,关节,鼻,喉,气管,眼,心脏瓣膜及血管等.
常伴随类风湿性关节炎,系统性血管炎,系统性红斑狼疮以及其他结缔组织病,提示本病的病因为自身免疫.发病率男女相等,典型起病发生于中年时期.
症状和体征
最常见的表现是双侧耳廓软骨部急性疼痛,发红和肿胀,同时并发关节炎.关节病变从关节疼痛到包括大,小关节受累的对称性关节炎,尤其易侵犯肋软骨关节.另一最常见的表现为鼻软骨炎.其他炎症发生部位依次为眼(结膜炎,巩膜炎,虹膜炎或脉络膜视网膜炎),喉软骨组织,气管或支气管,内耳,心血管系统,肾脏和皮肤.该病的病程特点是有急性炎症的发作,数周至数月后痊愈,以后反复发作长达数年.起支撑作用的软骨组织在本病晚期破坏明显,表明为松软耳,鞍鼻以及视觉,听觉和前庭功能异常.
诊断
主要根据临床表现作出诊断,如果在一个时期内病人出现以下三项或三项以上可考虑确定诊断：(1)双侧外耳软骨炎；(2)炎症性多关节炎；(3)鼻软骨炎；(4)眼部炎症；(5)呼吸道软骨炎；(6)听力或前庭功能障碍.受累软骨的活组织检查可证实诊断,或有助于排除其他疾病(如Wegener肉芽肿病).实验室检查的异常包括与慢性炎症有关的贫血,血细胞增多,血沉加快.肾功能异常或脑脊液细胞数增多提示相关的血管炎.
预后和治疗
患病5年后死亡率接近30%,通常死于喉和气管软骨支持结构塌陷,或心血管病变(表现为大动脉瘤,心脏瓣膜功能不全)或系统性血管炎.
阿司匹林,消炎痛或其他非类固醇抗炎药对轻度病人有效.较重病人常用强的松治疗,30~60mg/d,一旦出现临床疗效就立即递减强的松的剂量.甲氨蝶呤作为激素的后备用药,每周用量7.5~20mg.病情非常严重的患者,则需加用免疫抑制剂,如环磷酰胺.上述各种疗法均没有进行对照研究,看来都不能改变本病的最终进程.注意气管的狭窄非常重要,因为它往往会引起感染甚至气管塌陷,必要时可行气管造口术或放置支架.