期刊简介
本刊主要刊载河南省医药卫生科学研究成果（包括新技术、新疗法、新经验等）的原始论文和学术论著，科研法规、科学管理和知识产权方面的论述，科研成果传播和转化方面的理论探讨和实践经验以及国内外医学科研动态和学术进展等。主编由第八届、九届全国人大代表、河南省政协副主席、中华医学会理事暨河南分会副会长、河南省医学科学院院长张广兴教授担任，十几位省内外医学界知名学者任编委。1992年创刊以来，在政治、学术、编辑、出版等各方面高标准、严要求，赢得了各界的肯定和好评，本刊已被多家权威期刊检索文摘、数据库收录，并被国内各医学图书馆、医学院校、科研部门和医学情报单位收藏。
大疱性类天疱疮
时间：2024-12-30 17:14:34
大疱性类天疱疮bullous pemphigoid
慢性大疱性皮肤病。临床上以厚壁张力性大疱，病理上以表皮下单房大疱，免疫荧光检查以基底膜带有免疫球蛋白G和／或 C3 沉积为其特点。一般全身症状轻微，病程持久，预后较好。多见于60岁以上的老年人。
病因尚未完全明了，一般认为是自身免疫性疾病。
临床表现 皮损好发于胸腹、腋下、腹股沟区及四肢屈侧。在红斑的基础上或正常皮肤上出现张力性大疱，蚕豆至核桃大甚至更大些，半球形，疱壁紧张而较厚，疱液呈浆液性，偶呈血性，不易破裂，破后糜烂面亦较易愈合，尼科尔斯基氏征（加压划过皮肤引起上皮剥脱的现象）阴性。小部分患者可有口腔粘膜损害，但较轻微，全身症状较轻，可有不同程度的瘙痒。病程慢性。
根据皮疹分布及形态特点，本病有如下变形：①局限性类天疱疮。皮损常发于下肢或头颈部；②小水疱性类天疱疮。皮损以小于0.5厘米的小水疱为主；③ 增殖性类天疱疮。多发于腋窝、腹股沟等摩擦部位，为疣状增生性损害；④多形性类天疱疮。皮疹呈多形性，有红斑、环形红斑、丘疹、风团及大小不等的水疱。此外，瘢痕性类天疱疮又称良性粘膜类天疱疮，很少见。
诊断 在老年人躯干、四肢上出现张力性大疱，尼科尔斯基氏征阴性，再结合典型病理表现，即可基本确诊。取患者血清做间接免疫荧光检查，显示有抗基底膜带抗体（阳性率约为70％），更有助于诊断。
鉴别诊断 （一）大疱性多形红斑多见于年轻人，皮疹多形性，粘膜损害广泛而严重，发病急，常伴发热等全身症状。皮肤损害免疫荧光检查基底膜带无荧光。（二）获得性大疱性表皮松懈症本病多见于老年人,水疱好发在肢端，如手足、肘膝伸侧等易受损伤的部位，病理改变亦为表皮下疱，但真皮内为中性粒细胞浸润，而无嗜酸性粒细胞浸润，用1mol／LNacl裂解皮肤作间接免疫荧光检查，本病荧光在分离皮肤的真皮侧，而大疱性类天疱疮的荧光在分离皮肤的表皮侧。
治疗 同天疱疮，唯皮质类固醇激素用量较小。轻症者可先试用氨苯砜（DDS）。