期刊简介
本刊主要刊载河南省医药卫生科学研究成果（包括新技术、新疗法、新经验等）的原始论文和学术论著，科研法规、科学管理和知识产权方面的论述，科研成果传播和转化方面的理论探讨和实践经验以及国内外医学科研动态和学术进展等。主编由第八届、九届全国人大代表、河南省政协副主席、中华医学会理事暨河南分会副会长、河南省医学科学院院长张广兴教授担任，十几位省内外医学界知名学者任编委。1992年创刊以来，在政治、学术、编辑、出版等各方面高标准、严要求，赢得了各界的肯定和好评，本刊已被多家权威期刊检索文摘、数据库收录，并被国内各医学图书馆、医学院校、科研部门和医学情报单位收藏。
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首页>河南医学研究杂志
- 杂志名称：河南医学研究杂志
- 主管单位：河南省卫生厅
- 主办单位：河南省医学科学院
- 国际刊号：1004-437X
- 国内刊号：41-1180/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：1996年获河南省优秀科技期刊二等奖期刊收录：国家图书馆馆藏, 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 维普收录(中), 万方收录(中), CA 化学文摘(美)
孤立性 ACTH 缺乏症发病机制概述
孙婵；郑丽丽
关键词：孤立性 ACTH 缺乏症, 临床分型, 发病机制
摘要：孤立性 ACTH 缺乏症（isolated ACTH deficiency，IAD）是一种罕见疾病，由日本的 Steinberg 于1954年首次报道发现，确切发病率不详。自1969年至1994年7月，日本报道了约300例，根据日本近的流行病学调查结果显示，IAD 每年的发病率是0．09／10万人，每年的患病率1．91每10万人［1］。我国报道较少，仅有30多例［2］，没有相关的流行病学调查。但 IAD 可能并非罕见，只是由于误诊、漏诊率较高，临床认识不足所致。IAD 的特点是继发性肾上腺皮质功能不全（adre-nal insufficiency，AI），低或无皮质醇产生，除了 ACTH 低下，垂体其他激素分泌正常或短暂的可逆性升高，没有其他结构性垂体缺陷［3］，并排除外源性糖皮质激素应用以及垂体瘤术后所致的 ACTH 缺乏。临床分型包括成人孤立性 ACTH 缺乏症（adult isolated ACTH deficiency，AIAD）和先天性孤立性 ACTH缺乏（congenital isolated ACTH deficiency，CIAD）。前者常见于中、老年人，临床表现无特异性，目前研究显示其发病与自身免疫关系密切，为垂体促肾上腺皮质激素生成细胞选择性破坏，ACTH 的产生及分泌减少从而导致慢性继发性肾上腺皮质功能减退［4］。而后者是一种罕见的遗传性疾病，伴有家族遗传性且病情严重［5］。
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